刘万立, 吕坤, 洪琼川
背景胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)是一种罕见的起源于胸膜间皮下组织的肿瘤,生物学行为广泛,患者预后具有不确定性和不可预测的特点。目的分析SFTP的临床特征、诊断、外科治疗及预后。方法选取2006年8月—2019年12月于深圳市人民医院、深圳市龙岗中心医院确诊并行手术治疗的SFTP患者25例为研究对象。记录患者一般资料(性别、年龄、肿瘤良恶性)、临床表现与诊断、手术治疗情况、术后病理免疫组化检测结果、随访情况。结果 25例患者中,16例(64.0%)无明显症状;病程2周～15年。所有患者术前行胸部CT检查确定肿瘤位置,其中左侧胸腔9例(36.0%)、右侧胸腔13例(52.0%)、纵隔3例(12.0%)。胸部CT报告肺部肿瘤18例(72.0%),纵隔肿瘤3例(12.0%),SFTP 4例(16.0%)。术前胸部CT检查诊断SFTP的正确率为16.0%(4/25),误诊率为84.0%(21/25)。1例(4.0%)患者术前行CT引导下穿刺活检明确诊断。7例(28.0%)患者术前行肿瘤标志物检测,发现神经元特异性烯醇酶升高2例、细胞角蛋白升高1例,其余4例未见异常。25例患者中,19例(76.0%)行开胸手术,6例(24.0%)行胸腔镜手术;术中探查均为单一病灶;18例(72.0%)肿瘤起源于脏层胸膜(其中有蒂12例,无蒂6例),7例(28.0%)肿瘤起源于壁胸膜(均无蒂)。所有患者的病灶被完全切除。肿瘤起源于脏层胸膜的18例患者中,16例行肺楔形切除术,2例肿瘤向肺实质浸润选择行肺叶切除术;肿瘤起源于壁胸膜的7例患者均将病灶完整解剖切除。切缘均距病灶1～2 cm。平均手术时间(86.3±37.9)min。术后2例患者出现并发症,包括气胸1例、手术切口感染1例。平均住院时间(9.9±5.2)d。围术期无死亡患者。肿瘤病灶体积最小为3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm,最大为21.0 cm×12.0 cm×11.0 cm,平均直径为(9.3±4.5)cm。所有手术标本切缘为阴性。所有患者行CD34、B细胞淋巴瘤/白血病-2蛋白(Bcl-2)检测,阳性率均为96.0%(24/25);24例患者行CD99染色,阳性率为95.0%(23/24);7例患者行信号转导及转录激活蛋白6(STAT6)检测,均为阳性;5例患者表现为Ki67低表达(1%～5%)。24例患者(良性22例,恶性2例)术后均未行辅助放化疗,另1例恶性SFTP患者术后3年因出现胸膜复发、肺组织转移而行胸膜剥脱、肺叶切除术,第2次手术后1年出现肿瘤腹膜转移并难治性低血糖,行125I放射治疗后病灶较前缩小,辅助糖皮质激素治疗可缓解低血糖症状。25例患者随访时间为2～114个月,中位随访时间为39个月;均存活至今。结论 SFTP相对罕见,无特征性的临床表现,胸部影像学表现缺乏特异性,术前诊断较为困难,主要靠术后组织病理确诊;具有良、恶性组织学特征,完整切除肿瘤是首选治疗方式;术后有复发可能,应密切随访。
孤立性纤维瘤胸膜诊断治疗
