摘要

背景 Castleman病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病,临床较为少见。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分患者可伴全身症状和/或多系统损害;CD临床上分为局灶型CD(UCD)及多中心型CD(MCD),前者均应手术切除,预后较好;后者目前尚无有效疗法,预后较差,病死率高。目的分析CD的病因、发病机制、临床表现、合并症、影像学特点、诊断、治疗与预后,以提高临床医师对CD的认识,从而提高CD的诊断率,降低误诊率。方法回顾性分析2013—2020年中国人民解放军总医院收治的6例CD患者的临床资料。检索PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台2010—2020年所有关键词/标题中含"Castleman病"字样的文献,共检索到国内外文献报道10例,结合本文6例,共纳入16例患者。结果 16例患者中男5例,女11例;平均年龄(38.3±20.1)岁;平均病程(1.3±0.5)年;UCD 8例[中位年龄24岁,平均病程(0.5±0.3)年],MCD 8例[中位年龄42岁,平均病程(1.2±0.6)年];UCD患者中透明血管型(HV型)占6/8、浆细胞型(PC型)占1/8、混合型(Mix型)占1/8,MCD患者中Mix型占4/8、HV型占3/8、PC型占1/8。CD患者累及部位以头颈部淋巴结最为多见(13/16),其次为纵隔淋巴结(12/16)、腹部淋巴结(10/16)、腹膜后淋巴结(9/16)、腋窝淋巴结(9/16)、胸部淋巴结(5/16)、骨关节系统等结外组织(5/16)及盆部淋巴结(3/16)。UCD患者大部分无全身症状,偶见伴全身症状如疼痛、发热(低热或高热)、乏力、厌食、皮肤损害等;MCD患者多累及头颈部、腋窝等浅表淋巴结,可伴全身症状如发热(低热或高热)、疼痛、乏力、生殖系统受累、水肿、厌食、盗汗、消化系统不适(肝脾肿大、腹泻等)等表现。结论 CD多见于中青年,临床相对少见,鉴别诊断较为困难,以病理诊断为主。该病分为UCD和MCD,病因不明。UCD多与慢性炎症发生机制相关,MCD根据是否感染HIV、HHV-8分为HHV-8、HIV阳性的MCD以及HHV-8、HIV阴性的MCD。UCD患者手术后预后较好,存活率高;而MCD患者在手术、化疗、对症支持治疗的综合治疗下处于带病存活状态,易复发,存活率相对较低,预后较差。

关键词