欢迎访问《实用心脑肺血管病杂志》官方网站
ISSN 1008-5971CN 13-1258/R
实用心脑肺血管病杂志

实用心脑肺血管病杂志

JOURNAL PORTAL

河北省医学情报研究所主办

2021年12期

实用心脑肺血管病杂志

26
当前位置:首页过刊浏览2021年12期

本期目录共 26 篇文章

21

10例截瘫型吉兰-巴雷综合征的临床特征分析

张梦歌, 蒋玙姝, 马伟锋, 张涛, 贾亚珍, 周珂珂, 贾琳琳, 秦灵芝, 李玮

背景吉兰-巴雷综合征(GBS)是急性神经肌肉麻痹的常见病因,该疾病谱系包括经典型GBS和变异型GBS。截瘫型GBS属于变异型GBS,其在临床上罕见报道。目的分析10例截瘫型GBS的临床特征,以期提高临床医生对截瘫型GBS的认识。方法选取2018年10月至2021年3月河南省人民医院收治的240例GBS患者,其中符合截瘫型GBS诊断的患者10例,占4.2%。回顾性分析10例截瘫型GBS患者的临床资料,包括人口学特征、临床症状、影像学检查结果、实验室检查指标、神经电生理检查结果、治疗及预后情况。结果 10例截瘫型GBS患者中男4例,女6例;年龄21~83岁,平均(46.1±7.5)岁;5例患者无前驱症状,3例患者前驱症状为上呼吸道感染,2例患者前驱症状为腹泻;10例患者首发症状均为双下肢无力/麻木;6例患者伴有感觉异常,主要为双下肢麻木和/或疼痛;仅2例患者出现颅神经或自主神经受损表现;9例患者存在腱反射减弱或消失。10例截瘫型GBS患者中6例患者脑脊液蛋白-细胞分离阳性;仅2例患者血清抗神经节苷脂抗体阳性;10例患者均伴有不同程度双下肢周围神经传导异常,但双上肢神经传导均正常;Hadden电生理分型:急性运动轴索型神经病(AMAN)3例、急性炎性脱髓鞘型多发性神经病(AIDP)3例、急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)型1例、无法分型3例。10例截瘫型GBS患者均接受静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)及B族维生素治疗,治疗6个月后门诊或电话随访,所有患者恢复日常生活能力,随访期间疾病未进展、无复发。结论本组GBS患者中截瘫型GBS占4.2%。截瘫型GBS多见于女性,多无前驱症状,主要首发表现为无上肢受累的双下肢无力,常伴有感觉异常及腱反射减弱或消失,患者首选IVIG治疗,且预后较好。

4页码112-115DOI:
吉兰-巴雷综合征截瘫型临床特征
22

遗传性压力易感性周围神经病三例报道并文献复习

张怡琳, 范成河, 赵莘瑜, 孔祥东, 夏艳洁, 田雨, 王晓放, 刘盼盼

背景遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)是一种临床少见的常染色体显性遗传病,易被误诊为其他周围神经病,目前对该病的报道较少。目的探讨HNPP的临床特点及预后情况。方法回顾性分析2015年12月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的3例HNPP患者的临床资料。检索PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台2010—2020年所有关键词/标题中含有"遗传性压力易感性周围神经病""hereditary neuropathy with liability to pressure palsies""HNPP"字样的文献。共检索到国内外文献报道的中国HNPP患者25例,结合本文3例,共纳入28例患者。结果 28例患者中,男22例,女6例;平均年龄(20.1±11.1)岁,发病年龄<20岁者19例(67.9%);有诱发因素17例(60.7%)(其中肢体牵拉或受压8例、剧烈运动或劳累6例、受凉3例);临床表现:肢体麻木和/或无力28例(100.0%),合并屈曲畸形2例(7.1%),合并疼痛1例(3.6%),合并跛行1例(3.6%);神经系统检查:四肢或双上/下肢腱反射减低或消失18例(64.3%),肌肉萎缩7例(25.0%),弓形足2例(7.1%);基因突变类型:缺失突变27例(96.4%),点突变1例(3.6%);受累神经:腓神经7例(25.0%),正中神经6例(21.4%),尺神经6例(21.4%),胫神经5例(18.0%),桡神经2例(7.1%),臂丛神经2例(7.1%);肌电图检查结果均提示比临床表现更加广泛的周围神经损伤;有家族史17例(60.7%);24例(85.7%)给予营养神经治疗症状好转,4例(14.3%)给予激素治疗症状好转。结论 HNPP的主要临床表现为肢体无力和/或麻木,可能存在亚临床症状,应尽早行神经电生理检查以明确病变范围,基因检测发现周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因缺失突变可以确诊。该病预后通常良好。

5页码116-120DOI:
周围神经系统疾病遗传性压力易感性周围神经病周围髓鞘蛋白22基因检测病例报告
23

CYP2C9和VKORC1基因多态性对华法林个体化用药的指导价值

丁维剑, 汪亚南, 苗仁华

背景华法林是目前临床上使用广泛、效果确切的抗凝药,但其治疗时间窗较窄、个体差异较大,故提高华法林个体化用药的合理性具有重要的临床意义。目的分析CYP2C9和VKORC1基因多态性对华法林个体化用药的指导价值。方法收集2020年6月至2021年6月在安徽医科大学附属巢湖医院药剂科治疗药物监测实验室进行CYP2C9*3和VKORC1-1639G>A位点基因多态性检测的住院患者54例,均为汉族人群。记录患者CYP2C9*3和VKORC1-1639G>A位点基因多态性;参照华法林剂量公益网站计算出的华法林推荐剂量,比较华法林使用剂量为推荐剂量者与华法林使用剂量为非推荐剂量者华法林治疗2~3 d后国际标准化比值(INR)达标率。结果 54例患者中华法林治疗2~3 d后检测INR者23例,CYP2C9*3和VKORC1-1639G>A位点基因多态性:AA/AA基因型18例(占78.3%),AA/GA基因型3例(占13.0%),AC/AA基因型1例(占4.3%)、AA/GG基因型1例(占4.3%)。23例患者中华法林使用剂量为推荐剂量者11例,华法林使用剂量为非推荐剂量者12例;华法林使用剂量为推荐剂量者华法林治疗2~3 d后INR达标率高于华法林使用剂量为非推荐剂量者(P <0.001)。结论按照CYP2C9*3和VKORC1-1639G>A位点基因多态性推荐华法林用药剂量可使患者INR尽快达标,进而提高华法林抗凝效果及用药合理性。

6页码121-124+128DOI:
抗凝药华法林CYP2C9基因VKORC1基因多态性单核苷酸个体化用药
24

监测平均颅内压波幅对中重度颅脑损伤患者应用甘露醇的指导价值研究

曹育嘉, 高山

背景单纯监测颅内压(ICP)已无法满足重型颅脑损伤患者的救治需求,而平均颅内压波幅(MWA)能否取代ICP作为临床药物使用的参考标准尚需要进一步探索。目的探讨监测MWA对中重度颅脑损伤患者应用甘露醇的指导价值。方法选取2018年12月至2020年8月苏州高新区人民医院收治的40例中重型颅脑损伤患者为研究对象,采用随机数字表法将其分为ICP组(n=23)和MWA组(n=17)。ICP组患者术后实时监测ICP,若患者ICP> 22 mm Hg则应用甘露醇。MWA组患者术后监测MWA,若患者MWA> 5 mm Hg则应用甘露醇。比较两组患者甘露醇应用总量、甘露醇应用时间、甘露醇相关并发症发生率及治疗后3个月预后。结果两组患者甘露醇应用总量比较,差异无统计学意义(P>0.05);MWA组患者甘露醇应用时间短于ICP组(P <0.05)。两组患者急性肾衰竭、血容量不足、静脉炎及心律失常发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);MWA组患者高渗状态和电解质紊乱发生率低于ICP组(P <0.05)。治疗后3个月,MWA组患者预后良好者所占比例高于ICP组(P <0.05)。结论针对中重度颅脑损伤患者,将MWA> 5 mm Hg作为甘露醇应用时机,可有效缩短甘露醇应用时间,降低电解质紊乱和高渗状态发生风险,且可有效改善患者短期预后。

8页码125-128DOI:
颅脑损伤颅内压平均颅内压波幅甘露醇
25

重复经颅磁刺激治疗中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病所致认知障碍的疗效及其机制研究进展

张敏, 薛群

认知障碍(CI)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(CNS-IIDDs)常见并发症之一,严重影响患者的生活质量和身体健康。重复经颅磁刺激(rTMS)是一种新型的神经电生理技术,可通过刺激患者局部皮质兴奋性和大脑突触联系而改善神经功能,在治疗各类疾病所致CI中效果确切。但国内外尚无针对rTMS改善CNS-IIDDs所致CI机制的系统研究。本文就rTMS治疗CNS-IIDDs所致CI的疗效及其作用机制进行综述,以期为该类疾病的治疗提供新的选择。

8页码129-135DOI:
遗传性中枢神经系统脱髓鞘疾病视神经脊髓炎多发性硬化认知障碍经颅磁刺激
26

非编码RNA调控的细胞焦亡在动脉粥样硬化中作用机制的研究进展

郭旭男, 边云飞, 张玥, 余浩瑗, 于晓朴

细胞焦亡是一种以焦孔素家族蛋白为效应蛋白的炎性程序性细胞死亡方式,近来研究发现焦亡可能同动脉粥样硬化的发生、进展、转归密切相关。非编码RNA主要包括微小RNA、长链非编码RNA和环状RNA,可通过多种方式调控细胞焦亡相关分子。本文主要对非编码RNA调控细胞焦亡在动脉粥样硬化中作用机制的最新进展进行综述,旨在为动脉粥样硬化发病机制和诊疗研究提供新思路。

4页码136-140DOI:
动脉粥样硬化非编码RNA细胞焦亡综述
上一页下一页
第 3 页,共 3 页 · 显示第 21-26 篇