摘要

<正>恶性周围神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种少见的软组织恶性肿瘤，常继发于Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1），也可原发于非神经纤维瘤病患者，原发于后纵隔者更为罕见。本文报道了1例经病理确诊的后纵隔MPNST病例，结合其临床特征、影像学表现及相关文献复习，系统分析其诊断要点与治疗策略，旨在为临床医生深入理解和科学应对该罕见疾病提供有益参考。

关键词