摘要

目的:从影像学角度提高对婴幼儿Treacher Collins综合征(Treacher Collins syndrome,TCS)的认识。方法:21例婴幼儿TCS病例,男13例,女8例,最小13天,最大3岁5月,对其CT平扫及重建图像进行回顾性分析总结,并对下颌骨后缩程度进行分型。结果:颧骨发育不全21例,下颌骨发育不全21例,腭裂18例,舌根后坠11例,外耳异常20例,外耳道异常17例,听小骨异常21例,乳突气房硬化表现21例。下颌骨后缩Ⅰ型7例,Ⅱ型6例,Ⅲ型5例,Ⅳ型3例。结论:TCS的CT表现具有一定的特征性,面骨发育不良以颧骨为主,可累及颞骨、上颌骨及下颌骨,同时合并腭裂、外耳及中耳畸形等,婴幼儿期下颌骨后缩的处理关系到TCS的预后,通过CT正中矢状位MPR图像测量下颌后缩角度对下颌后缩进行分型,可指导临床手术。

关键词