摘要

目的 分析进行性核上性麻痹（PSP）患者的临床特征及诊治情况。方法 计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析，检索时间为2010—2019年。由两位研究者独立阅读文献并提取信息，包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访情况。结果 最终纳入58篇文献，包含167例患者。166例患者男女比例为2.13∶1，平均发病年龄为（64.5±9.0）岁；119例患者有发病至确诊时间，平均（3.0±1.7）年；126例患者有发病症状及临床表现，主要发病症状为肢体强直-少动55例（占43.6%）、姿势不稳46例（占36.5%），主要临床表现为假性球麻痹92例（占73.0%）、姿势不稳83例（占65.9%）、肢体强直-少动81例（占64.3%）、垂直性核上性眼肌麻痹65例（占51.6%）。124例患者行颅脑MRI检查，其中57例（占46.0%）显示脑实质萎缩（43例中脑萎缩）；85例患者有简易精神状态检查量表评分，平均为（19.3±5.7）分。167例患者中11例可疑，52例拟诊，104例确诊；42例（占25.1%）患者误诊。74例患者有多巴丝肼片治疗史，其中27例治疗无效、39例好转或稍有好转、2例症状加重。41例患者有随访结果，其中3例好转、7例病情稳定、10例病情加重、2例病情恶化、19例死亡。结论 近10年我国PSP患者仍以散发为主，男性多于女性，以老年人为主，主要发病症状为肢体强直-少动、姿势不稳，主要临床表现为假性球麻痹、姿势不稳、肢体强直-少动及垂直性核上性眼肌麻痹，颅脑MRI是诊断PSP的主要影像学方法，其治疗仍以症状靶向治疗为主。

关键词