摘要

目的：探讨眼眶外周神经源性肿瘤（Peripheral nerve sheath tumors,PNST）的临床及影像学特征。方法：回顾性分析经病理确诊的43例眼眶PNST患者（包括23例神经鞘瘤、15例神经纤维瘤、5例丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma,PNF））的临床表现及影像学资料，包括肿瘤位置、形态、MRI信号强度、CT值、强化方式等，统计三者影像学特点，对比差异。结果：眼眶神经鞘瘤和神经纤维瘤在是否伴发Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-Ⅰ）、肿瘤的好发位置、骨质是否受累上具有显著性差异（P<0.05）。神经鞘瘤较多发生于肌锥内间隙，骨质受累较少见；神经纤维瘤较多发生于肌锥外间隙，骨质受累多见。神经鞘瘤和神经纤维瘤两者在肿瘤形态及密度、信号均匀度上没有显著性差异（P>0.05），两者形态多规则，密度、信号多不均匀。PNF的MRI表现为肿瘤沿神经弥漫性生长，呈“蠕虫样”外观，肿瘤内部信号与神经纤维瘤类似，具有特征性。结论：眼眶PNST的临床及影像学表现具有一定的特征性，综合考虑肿瘤是否伴发NF-Ⅰ、好发位置、骨质是否受累等特征对眼眶PNST的诊断至关重要。

关键词