摘要

目的:探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床及影像学特征,提高对VHL综合征的认识并减少漏诊及误诊。方法:回顾性分析经CT及MRI诊断的2例VHL综合征的临床及影像学资料,并复习相关文献,总结其影像学诊断依据。结果:2例病例均有中枢神经系统血管母细胞瘤,1例伴发肾癌及多囊胰,另1例伴发双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。结论:基因诊断确诊前,CT及MRI全面检查是诊断VHL综合征的主要手段,MRI在诊断中枢神经系统血管母细胞瘤方面具有优势。

关键词