摘要

目的:分析脑室旁结节状灰质异位(PNH)病人结节的位置与并发其他脑畸形的关系,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析40例PNH病人的MRI表现,研究结节的位置、数量及单双侧分布与合并其他脑发育畸形的关系。结果:40例PNH中,前部型PNH 12例,后部型PNH 13例,弥漫型PNH 15例,合并大脑皮质发育畸形18例(45%),后部PNH较弥漫型PNH及前部PNH更容易合并大脑皮质发育异常,分别为12例、5例和1例,3组间有显著性差异(P<0.001)。PNH合并胼胝体发育异常9例(22.5%),其中,弥漫型PNH 5例,后部型3例,前部型1例,3组间有显著性差异(P<0.05)。PNH合并脑白质减少17例,其中,前部PNH 2例,后部PNH 7例,弥漫型PNH 8例,前部型PNH合并脑白质减少发生率明显低于后两组,而后部型PNH与弥漫型PNH组间无显著性差异。结节的数量及单双侧分布与合并其他脑发育畸形无明显相关性。结论:PNH病人结节的位置与并发其他脑畸形有密切关系。后部型PNH更易合并大脑皮质发育异常,弥漫型PNH更易合并胼胝体发育异常。

关键词