摘要

目的 :探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点及CT、MRI等影像诊断价值,总结SWS最适当的影像诊断方法。方法:回顾性分析及总结44例SWS患儿的临床及影像学特点。结果:44例SWS中临床表现为癫痫发作35例,33例有颜面部血管瘤,均位于三叉神经分布区;4例伴有头痛,4例伴有一侧肢体乏力。30例SWS患儿行CT检查;38例行MRI检查(增强34例),1例行磁共振波谱(MRS)、5例行磁敏感序列(SWI)扫描;14例行DSA检查。经各项影像诊断结合临床表现,44例均有脑内软脑膜血管瘤(12例累及双侧)。头颅CT可清晰显示脑回样钙化(25例)。MRI增强软脑膜强化伴静脉畸形(34例),脉络膜丛增大强化(21例),病侧不同程度脑萎缩(34例)。10例眼环增厚,提示青光眼(1例双侧青光眼术后)。2例伴额面部皮肤增厚。结论:SWS是一种少见疾病,在儿童临床表现怀疑SWS病例,建议行CT平扫、MRI增强及SWI序列进行早期诊断及随访复查。

关键词