摘要

目的：探讨噬血细胞综合征（HLH）患者桥脑病变MRI特征及病因。资料与方法：回顾性分析2019年6月—2022年6月北京友谊医院18例HLH患者桥脑病变的MRI特征及临床资料，MRI分析包括病变位置、平扫及增强信号特征、是否有桥脑外病灶、复查变化，并与临床症状、血液生化结果、脑脊液生化结果进行对照分析。结果：18例患者中16例无中枢神经系统症状；15例（83.3%）病变检出前曾发生电解质紊乱（低钠或低钾），14例行脑脊液检查者3例（21.4%）合并脑脊液生化异常；MRI表现为桥脑中央部病灶，T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号，12例（66.7%）表现为DWI高信号但ADC值不低，3例（16.7%）表现为DWI高信号且ADC值减低，6例（33.3%）检出桥脑外病灶；电解质紊乱纠正及鞘内注射化疗药物后，桥脑病变变化不一，与临床预后无确切关联。结论：当HLH患者发生桥脑中央病变时，可能的原因为桥脑中央髓鞘溶解（CPM）或HLH中枢神经系统（CNS-HLH）受累，临床上需关注电解质变化情况，警惕CPM的发生及进展，同时结合脑脊液生化检查判断有无CNS-HLH并进行针对性的治疗。

关键词