摘要

目的：探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床、影像及病理特征，提高放射科医师对该病的识别和诊断能力。方法：回顾性收集15例经病理确诊CHF儿童的临床、病理及影像资料。15例均行全腹CT平扫及增强扫描，5例行上腹部MRI平扫及MRCP,2例行MRI平扫及增强。结果：15例CHF中男4例，女11例，中位年龄6岁（1.6～14岁）。1例为胆道型，14例为门脉高压型。胆道型仅表现为胆囊结石。14例门脉高压型：肝脏体积小与肝裂增宽6例；左、右叶体积失衡6例。肝内格利森鞘T2WI高信号6例。门脉高压相关征象14例，门静脉海绵样变4例。肝内胆管轻度扩张13例，合并Caroli综合征5例。腹水7例。脾脏体积增大12例。肾异常9例，其中多囊肾6例、髓质海绵肾2例、右肾多发小囊肿1例。结论：儿童CHF多表现为门脉高压型，影像表现为肝脏左右叶比例失衡，常合并胆道轻度扩张、门脉高压等征象。若检查同时发现双肾改变，应高度怀疑CHF，确诊需要病理。

关键词