摘要

临床上肺高血压（PH）分为五大类，包括肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明原因和/或多因素所致PH，先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）属于PAH。PAH会降低先天性心脏病患者的运动耐量和生活质量，增加其死亡率。但CHD-PAH的发病机制尚未完全明确，且目前关于CHD-PAH诊疗方案的相关研究较少。本文介绍了CHD-PAH的定义、分类、分期、流行病学特征、病因学、病理生理变化、诊断、病情评估、治疗方法及预后，并指出未来需要进一步研究其独特的病理生理学机制，制定专门针对此类疾病的诊疗策略，包括危险分层、手术指征评估和靶向药物选择，以期规范此类疾病的诊治，使CHD-PAH患者获益最大。

关键词