摘要

Arnold-Chiari畸形是一种先天发育异常性疾病,以颅颈交界区骨架和神经组织结构异常导致小脑扁桃体疝至枕骨大孔平面以下或进入椎管中为特征,常伴有脊髓空洞症。Arnold-Chiari畸形的发病机制至今尚未完全明确,可能与基因突变或后颅窝容积减小等有关。目前Arnold-Chiari畸形尚未统一分型,一般分为0、Ⅰ、1.5、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。后颅窝减压术是目前治疗Arnold-Chiari畸形的主要术式,在此基础上有许多改良术式产生,但手术过程中的操作步骤及具体方法仍存在争议。本文就Arnold-Chiari畸形的病因和发病机制、分型命名、临床表现、诊断标准及相关检查、手术治疗进行综述。

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