摘要

<正> 先天性肺动脉瓣缺如或发育不良仅有遗迹,是少见的先天性心脏病,约占先心的0.3％,经常单独存在,亦可合并室间隔缺损和肺动脉瓣环狭窄,成为法乐四联症的一种特殊类型,还可合并动脉导管未闭、房间隔缺损,大血管易位及主动脉弓异常等畸形,组成各种复杂先心病。我科曾收2例,其中1例肺动脉瓣缺如,合并室缺、房缺和右室双出口,生前确诊,并经尸解证实。现报告如下:

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