摘要

泛素化是真核细胞中最重要的蛋白质翻译后修饰形式之一，可参与调节细胞的各种生理过程，包括细胞周期进程、细胞分化、细胞凋亡以及先天性和适应性免疫反应。目前越来越多的靶向泛素-蛋白酶体系统(UPS)的药物被开发出来。有证据表明，肺动脉高压(PH)发病过程中存在UPS功能紊乱，但其机制尚不明确，也无相关药物应用于临床。本文回顾了UPS的结构和功能，并对PH中功能异常的UPS相关蛋白及其作用机制进行综述，以为临床精准诊断及靶向治疗方案的制定提供新思路。

关键词