摘要

<正> 患者,男,50岁。头手足增粗增厚15年。经常气促、胸闷、心悸逐渐加剧1年,突然呼吸困难,全身发绀,头晕、昏厥约半小时入院。进院后查体中又出现昏厥一次,约2分钟,经侧卧位后症状自行缓解。查体T36℃,P90次/分,R20次/分,Bp16/11kPa,皮肤粗糙,头脸部皮皱深,额骨、颧骨、眼眶上嵴增粗宽,下颌宽大,耳鼻长大,舌唇粗厚,牙齿疏松,口语音低沉,颈段粗短,甲状腺不大。胸背宽阔,双肺呼吸音清晰,心界向双侧扩大,心尖区闻及第一心音增强,舒张期隆隆样杂音,第二音分裂,第二音后可闻及扑落样低调心音,腹平坦,腹壁软,肝右肋缘下约3cm,质中等,表现光滑,无触压痛,脾未扪及,肠音正常,脊椎粗宽,背部呈伛偻样后凸,外生殖器正常,胸片示左心房增

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